女子肺部布满“肥皂泡”，不仅呼吸受影响，还反复发作气胸，4个月内住院4次，原来是患上了发病率只有百万分之一的罕见病。经湖南省人民医院胸外一病区专家团队施行3D胸腔镜微创手术后，女子重获自由呼吸，于4月10日康复出院。
江苏常州40岁的徐女士（化名）在2023年7月体检时发现右侧胸腔少量气胸，在当地医院住院治疗后好转出院。但接下来的几个月里，病情出现反复，同年8月、9月、10月，她因为右侧胸腔气胸又住了三次院，每次进行胸腔闭式引流治疗后好转出院，出院不久又复发。
为了查明反复发生气胸的原因，徐女士先后前往北京、上海等地的大医院就诊，最终确诊为“肺淋巴管腺肌瘤病”。这是一种极为罕见的多系统肿瘤性疾病，好发于育龄期妇女，发病率约为1/100万-18/100万。如不及时治疗，会引起呼吸困难，甚至因呼吸衰竭危及生命。
2024年4月初，徐女士再次出现右侧气胸，慕名来到湖南省人民医院胸外科张志功副主任医师处就诊，并于4月3日入住胸外一病区。张志功副主任医师团队仔细评估病情，并与徐女士及家属详细沟通治疗方案后，决定为其施行胸腔镜微创手术，但患者拒绝术中采用胸膜固定。
（▲术前胸部CT显示：右侧气胸，双肺囊泡样改变就像一个个大小不一的”肥皂泡“（如箭头所示））
为有效降低术后气胸复发几率，手术团队决定使用医用材料奈维来覆盖肺表面，从而加固组织并减少漏气，减少术后气胸复发。
4月7日，在湖南省人民医院麻醉科刘际童主任团队的紧密协作下，张志功副主任医师团队为患者施行3D胸腔镜下肺修补术。
（▲湖南省人民医院胸外一病区张志功副主任医师团队为患者实施手术）
术中，先通过胸腔内注水和膨胀肺的方式，确定肺漏气的部分；然后用可吸收缝线修补漏气处；最后，用奈维全方位包裹整个右肺，减少手术后气胸的发生。
（▲术后胸部X线显示：右侧气胸已治愈）
手术历时约1小时顺利结束，术后第2天患者拔除胸腔引流管，第3天康复出院。
（▲湖南省人民医院胸外科主任佘科霖教授等查看患者术后恢复情况）
“肺淋巴管腺肌瘤病是一种罕见病，病变导致双肺呈囊泡样改变，肺表面任何一处囊泡破裂，都可导致气胸的发生。”张志功副主任医师表示，肺淋巴管腺肌瘤病患者第一次出现气胸的时候就建议采用胸膜固定，以减少后续气胸复发几率。但部分患者担心胸膜固定后会影响后续肺移植手术而拒绝。
张志功副主任医师指出，肺淋巴管腺肌瘤病患者常见症状有反复发作的气胸、持续咳嗽、乳糜胸、胸痛、呼吸困难、呼吸衰竭等。
目前，该病尚无特效治疗方法，若患者肺功能严重受损，经药物和一般外科手术治疗无效，且日常活动严重受限时，应考虑肺移植。
湖南医聊特约作者：湖南省人民医院 梁辉 梅理祥 易磊
（编辑YT）