今天来学习原始神经外胚层肿瘤，Hart和Earle在1973 年首次报道了PENT，原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children）由 ，PENT是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。
PENT侵袭性生长，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而原始神经外胚层肿瘤更为罕见，为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，仅占整个脑肿瘤的 0.1％左右，且多见于儿童，成人中罕见。
PNET在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。2000 年 WHO 神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下 4 类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。
下面看一些文献中的病理图片（文章较早）
(上)：典型的原始神经外胚层肿瘤组织学，显示未分化的细胞和精细的间质网络。
(下)：肿瘤细胞未分化，内皮增生明显。
(上)：未分化，血管突出，坏死区周围肿瘤细胞呈“假乳样”。
(下)：未分化肿瘤中细胞的局灶性血管周围排列。
(上)：图片中央是暗色的肿瘤细胞岛，包含中心缠结的rosettes。周围组织为间充质，网状蛋白染色呈阳性。
In the center of the picture are islands of darkly staining tumor cells containing rosettes with centtal tangles. The surrounding tissue is mesenchymal and stained positively with reticulin stains.
(下)：肿瘤边缘突兀（Abrupt margin of tumor）。此切片也显示 trabeculae(骨小梁)穿过肿瘤。
(上)：细胞增大，胞浆增多，细胞核大，核仁突出，提示神经元分化。中央的大细胞很像神经节细胞。
Focus of enlarged cells with increased cytoplasm and large nuclei with prominent nucleoli suggesting neuronal differentiation. Large cell in center closely resembles a ganglion cell.
(下)：具有精细细胞突的局灶性海绵状细胞排列，提示胶质细胞分化。Focal spongioblastic-like arrangement of cells with fine cellular processes suggesting glial differentiation.
小结
因为 PNET 发病率低，成人中很罕见，对其影像表现认识不够，所以误诊率高。虽然 PNET 与胶质瘤、脑膜瘤等有相似之处，但是明确 PNET 影像表现，就可以对其做出正确诊断。
参考文献：
Hart, M N, and K M Earle. “Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children.” Cancer vol. 32,4 (1973): 890-7. doi:10.1002/1097-0142(197310)32:4<890::aid-cncr2820320421>3.0.co;2-o.
